201103

进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病，临床特征是缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌肉萎缩，肢体和头面部肌肉多受累，少数可用及心肌。临床上可根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无假性肌肥大、病程及预后等进行分类。多数患者有家族史。

临床诊断及鉴别

诊断根据遗传类型、发病年龄、病肌分布、病程特征、血清肌酶活性增高、肌电图示肌原性异常、肌肉活检即可做出诊断和分型诊断，但应与以下疾病鉴别：

多发性肌炎：发病相对较快，发病年龄较大，常有肌肉疼痛和压痛，白纫胞升高，血沉增快，肌电固有自发电位，皮质类固醉激素治疗效果好，肌肉活检可鉴别。

强直性肌营养不良症：有肌肉强直表现，肌电固有大量的肌强直电位。

少年型脊履性肌英缩症：属常染色体隐性遗传病。青少年发病，表现四肢近端对称性肌萎缩，伴有肌束震颧；肌电因为神经元性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配；基因检测可发现染色体5q11—13上的SMN基因出现缺失突变或移码等异常。（责任编辑：黄晓春）

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