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进行性肌营养不良症

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进行性肌营养不良症病例解析

来源:| 作者:| 发布时间:2015年04月29日



生活中对进行性肌营养不良的出现容易给人们正常的生活和工作带来一定的危害,让很多患者受到这种疾病的困扰,因为疾病的复杂性,所以对于治疗这种疾病有一定的难度,若能了解行性肌营养不良的病因对患者的治疗有很大的帮助,那么进行性肌营养不良症病例解读是什么?下面就来详细介绍有关进行性肌营养不良症病例解读。

进行性肌营养不良症病例解析:病例

患者:女 20多岁 在3岁之后发病,可见其动作笨拙,跑,跳等均不及同龄小孩,因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛,萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等,假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌,股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失,随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走,伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波,Q波加深等,智力低下,大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭,肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

进行性肌营养不良症病例解析:治疗方法

本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

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